ISSN: 1305-385X
Hakkında: Özel sayılar şeklinde yayınlanır.
|
|
|
Farklı Bir Kardiyomiyopati
Dr. Mehmet ERENa
aKardiyoloji Kliniği, Dr. Siyami Ersek Göğüs Kalp Damar Cerrahi Merkezi, İSTANBUL
Miyokardiyal nonkompaktion (MN); endokard ve miyokardın normal embriyonal gelişimindeki bir duraklama sonucu geliştiği düşünülen nadir bir konjenital kardiyomiyopatidir. Hem ailesel ve hem de sporadik formları bildirilmiştir. Bu anomali sıklıkla diğer konjenital kardiyak defektlerle birliktedir. Ancak başka bir anomalinin eşlik etmediği izole tipi de bulunmaktadır. En sık olarak kalp yetersizliği görülmesine rağmen klinik görünümü çok değişkenlik göstermektedir. Hiç semptomu olmayan vakalar olduğu gibi aritmi, sistemik emboli ve kalp yetersizliğine sahip vakalar da olabilir. Tanıda ekokardiyografi öncelikli seçilecek yöntemdir. Ancak nadir görülen bu hastalık hakkındaki bilgi eksikliği ve diğer miyokard hastalıkları ile kolayca karışabildiği için sıklıkla gözden kaçar. Antenatal tanısı eşlik eden anomalilerin yokluğundan dolayı zordur. Tedavisi kalp yetersizliği, aritmi ve tromboembolizme yöneliktir. Son dönem kalp yetersizliği olan hastalarda kalp transplantasyonu ve hayatı tehdit eden ventriküler aritmilerin varlığında kalp içi defibrilatör takılması gerekir. Prognozu kötüdür ve en sık ölüm sebebi dirençli kalp yetersizliği ve ani kardiyak ölümdür.Anahtar Kelimeler: Miyokardiyal nonkompaktionTurkiye Klinikleri J Int Med Sci 2007, 3(24):19-25
|
|
|
|
|
